segunda-feira, 19 de abril de 2010

ESPONDILOARTROPATIAS JUVENIS

ESPONDILOARTROPATIAS JUVENIS
O que são?
As espondiloartropatias juvenis são um grupo de doenças inflamatórias crônicas das articulações (artrite) e das ligações dos tendões a determinados ossos (entesite), afetando predominantemente os membros inferiores e, em alguns casos as articulações pélvicas e as articulações da coluna (sacro-ileíte – dor na região das nádegas; e espondilite – dor lombar).
Em alguns casos o início dos sintomas é desencadeado por infecções bacterianas entéricas (gastrointestinais) ou urogenitais (artrite reativa). As espondiloartropatias juvenis são significativamente mais comuns em pessoas com o marcador genético HLA-B27, que predispõe os indivíduos (através de mecanismos ainda desconhecidos) para a doença.
A prevalência de algumas características clínicas no início e a gravidade ao longo do curso da doença podem ser diferentes nas crianças e nos adultos. No entanto, as espondiloartropatias juvenis podem assemelhar-se ao início das espondiloartropatias nos adultos.
Os pacientes com artrite idiopática juvenil classificados em entesite relacionada com artrite (consultar o capítulo da AIJ) encontram-se incluídos no grupo de espondiloartropatias juvenis.
Que doenças são chamadas espondiloartropatias juvenis?
Apesar de alguma controvérsia, as espondiloartropatias juvenis incluem as mesmas doenças que pertencem ao grupo das espondiloartropatias nos adultos: espondilite anquilosante, artrite reativa (e síndrome de Reiter), artrite psoriática (do tipo espondiloartropatia) e artrite associada a doença inflamatória intestinal (do tipo espondiloartropatia). Algumas crianças que não possuem todos os critérios de diagnóstico da doença que acima são apresentados, podem sofrer das chamadas espondiloartropatias indiferenciadas.Outras doenças, particularmente a síndrome de entesopatia e a artropatia seronegativas (EAS) e a entesite relacionada com a artrite são espondiloartropatias juvenis.
É uma doença comum?
As espondiloartropatias são uma das formas mais frequentes de artrite crônica na infância. Atingem cerca de 30 % das crianças com artrite crônica. As espondiloartropatias surgem mais nos adolescentes, começando a doença fundamentalmente entre os 10 e os 15 anos de idade. Uma vez que uma grande parte dos pacientes possui um fator de predisposição genética (HLA-B27), a frequência das espondiloartropatias juvenis e nos adultos, em termos da população geral e até mesmo em determinadas famílias (história familiar) depende da frequência deste “marcador” na população normal.
Quais são as causas da doença?
A causa e os mecanismos precisos que provocam as espondiloartropatias juvenis são desconhecidos. Como em outras formas de artrite crônica na infância, os mecanismos que podem ser responsáveis pela doença incluem diversos componentes do sistema imunitário. As espondiloartropatias estão associadas a outros tipos de inflamação crônica, por exemplo, do intestino, do trato genito-urinário ou da pele. As infecções causadas por alguns micro-organismos (ex: salmonella, shigella, yersinia, campilobacter e clamídia) podem ter algum papel no desencadear da artrite em algumas crianças (ex: artrite reativa).
É hereditária?
Uma grande parte dos pacientes com uma espondiloartropatia juvenil possui o marcador genético HLA B27. Este fato não implica que todas as pessoas com este fator genético tenham espondiloartropatia. Por exemplo, se a frequência do HLA B27 na população for de 10 %, apenas 1 % desta população terá a doença. Se mais alguém na família próxima for afetado por espondiloartropatia, a presença de HLA B27 aumenta o risco para cerca de 25 % em que uma pessoa nessa família venha a desenvolver uma espondiloartropatia. De fato, as espondiloartropatias existem com maior frequência em membros da família da criança afetada do que em famílias de crianças não afetadas pela doença. Deste modo, os fatores genéticos e, em particular, o HLA B27, implicam na susceptibilidade à doença, mas que por si não são suficientes para o desenvolvimento da doença. Há consenso na comunidade científica de que estas doenças se devam à fatores múltiplos, o que implica na combinação de predisposição genética com exposição aos fatores ambientais (provavelmente infecções) ainda desconhecidos.
Existe prevenção?
A prevenção não é possível, uma vez que as causas doença são desconhecidas. Não há utilidade na realização de exames aos irmãos da criança em busca do fator HLA B27, quando estes não apresentam sintomas que possam ser ligados a uma espondiloartropatia.
É contagiosa?
As espondiloartropatias não são doenças contagiosas.
Quais são os principais sintomas?
As espondiloartropatias juvenis têm características clínicas comuns:
Artrite:
1) Os sintomas mais comuns incluem dor e inchaço articular, bem como mobilidade articular limitada.
2) Muitas crianças têm “oligoartrite” dos membros inferiores. “Oligoartrite” significa que a doença envolve 4 ou menos articulações. As crianças com doença crônica podem ter poliartrite. Poliartrite significa que o envolvimento articular é estendido e que afeta 5 ou mais articulações.
3) A artrite envolve fundamentalmente as articulações dos membros inferiores: os joelhos, os tornozelos, o tarso (“peito do pé”) e os quadris. Com menor frequência, a artrite envolve as pequenas articulações dos pés.
4) Algumas crianças podem ter artrite em qualquer articulação dos membros superiores, em especial dos ombros.
Entesite:
A entesite, a inflamação da “entese” (o local em que um tendão ou ligamento se liga ao osso) é muito frequente nas crianças com espondiloartropatias. As enteses geralmente afetadas estão localizadas no calcanhar, no tarso e ao redor da rótula. Os sintomas mais comuns são, entre outros, dor no calcanhar, inchaço e dor no tarso e dor na rótula. A inflamação crônica das enteses pode levar ao aparecimento de esporões ósseos (excesso de crescimento ósseo). Estes esporões surgem especialmente nos calcanhares, provocando dor.
Sacro-ileite
É a inflamação da articulação sacro-ilíaca, que fica posterior à pélvis. No início é raro aparecer, ocorrendo com maior frequência entre 5 a 10 anos depois do aparecimento da artrite. Entre os sintomas mais comuns incluem-se dores alternadas na região das nádegas .
Dor lombar; espondilite
O envolvimento da coluna vertebral é muito raro no início da doença, podendo ocorrer posteriormente no decurso da doença em alguns pacientes . Entre os sintomas mais comuns incluem-se dores na parte inferior das costas, rigidez matinal e redução da mobilidade. Além das dores na parte inferior das costas, associam-se com frequência dores no pescoço e no peito.
O acometimento da coluna a longo prazo pode levar à formação de pontes entre os ossos da coluna ou vértebras (“coluna em tronco de bambu”). Esta circunstância dá-se, no entanto, apenas em alguns pacientes com evolução longa da doença. Portanto, esta característica raramente é observada em crianças.
Envolvimento ocular
A uveíte anterior aguda é uma inflamação da íris do olho, que manifesta-se por olhos vermelhos e dolorosos, não sendo freqüente nas Espondiloartropatias Juvenis. É necessário o controle imediato pelo oftalmologista.
Envolvimento cutâneo
Um pequeno grupo de crianças com espondiloartropatia pode ter psoríase. A psoríase é uma doença crônica de pele, com zonas de pele descamativa localizadas fundamentalmente nos cotovelos e joelhos. Esta doença de pele pode surgir anos antes da artrite. Em outros pacientes, a artrite pode já existir antes de de manifestar-se a psoríase.
Envolvimento intestinal
Algumas crianças com doenças inflamatórias intestinais podem vir a ter uma espondiloartropatia. Doença intestinal inflamatória (DII): é o termo utilizado para designar inflamação intestinal crônica de origem desconhecida, também chamadas “doença de Crohn” ou “colite ulcerosa”.
A doença é igual em todas as crianças?
A apresentação e evolução variam muito. Enquanto algumas crianças têm uma manifestações leves e de duração curta, outras têm uma doença grave, de longa duração e às vezes incapacitante.
A doença nas crianças é diferente da que os adultos têm?
As espondiloartropatias juvenis são diferentes das espondiloartropatias nos adultos em alguns aspectos.
1) as articulações periféricas (membros) são afetadas com muito maior frequência no início da doença , em contraste com o envolvimento axial (coluna) mais frequente nos adultos.
2) nas crianças, os quadris são afetados mais frequentemente.
Como é que é diagnosticada?
Os médicos diagnosticam uma espondiloartropatia juvenil se o início da doença acontecer antes dos 16 anos de idade, se a artrite se mantiver por mais de 6 semanas e se as características se enquadrarem no padrão clínico acima descrito (consulte a definição e os sintomas). O diagnóstico de espondiloartropatias específicas (p. ex.: espondilite anquilosante, artrite reativa, etc.) baseia-se em características clínicas e radiológicas específicas.
É evidente que estes pacientes devem ser tratados e acompanhados por um reumatologista pediátrico.
Fazer exames é importante?
O marcador celular HLA-B27, que é positivo em 80-85% dos pacientes com espondiloartropatias juvenis, é útil para orientar o diagnóstico. A sua frequência na população saudável em geral é muito inferior (5–12 %, dependendo da região). Assim sendo, não é a presença do HLA-B27 por si, mas a sua associação com os sinais e sintomas característicos das espondiloartropatias, que tem relevância.
Exames como a velocidade de hemossedimentação (VHS) ou a Proteína C- reativa (PC-R) dão informações sobre a inflamação em geral e, portanto, de modo indireto sobre a atividade da doença. São úteis no manejo da doença que, contudo, se baseia muito mais em manifestações clínicas do que em exames laboratoriais. Os exames são também utilizadas para controlar possíveis efeitos secundários do tratamento (contagem das células sanguíneas, função hepática e renal). Os exames radiológicos são úteis para acompanhar a evolução da doença e para avaliar os danos articulares provocados pela doença.A tomografia computadorizada (TAC) e a ressonância magnética (RNM) podem ser úteis, em especial em crianças, para avaliar o envolvimento das articulações sacro-ilíacas.
Pode ser tratada /curada?
Não existe nenhum tratamento curativo, uma vez que as causas das espondiloartropatias são desconhecidas. No entanto, a terapia pode ser muito útil para controlar a doença e impedir lesões.
Quais são os tratamentos?
O tratamento baseia-se fundamentalmente na utilização de medicamentos em conjunto com tratamentos de fisioterapia/reabilitação que preservem a função articular e contribuam para prevenir as deformidades.
1) Anti-inflamatórios não esteróides (AINEs). São medicamentos sintomáticos, anti-inflamatórios e antipiréticos. Sintomáticos quer dizer que servem para controlar os sintomas devidos à inflamação. Os mais amplamente utilizados em crianças são o naproxeno e o ibuprofeno. A aspirina, apesar de eficaz e barata, é hoje em dia muito menos utilizada , principalmente devido ao seu risco de toxicidade. Em geral, estes medicamentos são bem tolerados e é pouco comum a ocorrência de mal-estar gástrico, o efeito secundário mais comum. A associação entre diferentes AINEs não está indicada, embora ocasionalmente um AINE possa ser eficaz quando outro antes não o foi.
2) Injeções intra-articulares. São utilizadas quando uma ou poucas articulações estão envolvidas e quando a persistência da contratura articular pode causar deformidades. O medicamento injetado é um preparado esteróide que age a longo prazo no interior das articulações, com menores efeitos no organismo como um todo.
3) A sulfassalazina está indicada para tratamento de crianças com um curso crônico da doença, apesar de terapia adequada comAINEs e/ou injeções de esteróides. É adicionada à terapia anterior com AINEs (que, portanto, tem de ser continuada) e o seu efeito pleno só se torna aparente após várias semanas ou meses de tratamento.
A experiência com outros medicamentos, incluindo com metotrexate é limitada.
Surgiram novas perspectivas nos últimos anos com a introdução dos chamados medicamentos anti-TNF (ditos agentes biológicos), que bloqueiam de forma seletiva o fator de necrose tumoral (TNF). No entanto, não existem estudos conhecidos sobre o efeito e/ou os riscos deste tipo de tratamento em doentes com espondiloartropatias juvenis.
4) Os corticosteróides desempenham um papel no manejo a curto prazo dos pacientes mais graves. Os esteróides tópicos (gotas oftálmicas) são utilizados no tratamento da uveíte anterior aguda. Em casos mais graves, pode ser necessário administrar injeções intra-oculares de esteróides ou de esteróides sistêmicos.
5) Cirurgia ortopédica. Está indicada principalmente para casos de substituição articular por prótese, em caso de danos articulares graves, em particular nos quadris.
6) A fisioterapia é um componente essencial do tratamento. Tem de ser iniciada precocemente e deve realizar-se de forma rotineira de modo a manter a amplitude dos movimentos, o trofismo e a força muscular e para impedir, limitar ou corrigir deformidades articulares. Além disso, se o envolvimento axial é proeminente, a coluna tem de ser mobilizada e é preciso realizar exercícios respiratórios.
Quais são os efeitos secundários dos medicamentos?
Os medicamentos utilizados no tratamento de espondiloartropatias juvenis em geral são bem tolerados. A intolerância gástrica, que é o efeito secundário mais frequente dos AINEs (que devem, por isso, ser tomados junto com alimentos), é menos comum nas crianças que nos adultos. Os AINEs podem provocar um aumento dos níveis de algumas enzimas hepáticas no sangue , mas trata-se de uma circunstância rara com medicamentos que não sejam a aspirina.
A sulfasalazina é razoavelmente bem tolerada. Os efeitos secundários mais frequentes são problemas de estômago, níveis de enzimas hepáticas elevados, baixos níveis de glóbulos brancos e erupções cutâneas.. São necessários exames periódicos para monitorizar a toxicidade.
O metotrexate também é bem tolerado. É comum a ocorrência de efeitos secundários gastro-intestinais, tais como náuseas e vômitos. O uso de uma vitamina comumente prescrita junto com o Metotrexate, e chamada de ácido folínico ou fólico, é eficaz na redução da frequência da toxicidade hepática. São raras as reações de hipersensibilidade ao metotrexate, embora possam ocorrer. É necessário fazer exames laboratoriais periodicamente para monitorizar a toxicidade.
A utilização de esteróides a longo prazo em doses altas encontra-se associada a diversos efeitos secundários importantes. Entre estes incluem-se o e o ganho de peso e a osteoporose. Os esteróides em doses elevadas podem provocar um aumento acentuado de apetite, o que, por sua vez, pode levar a obesidade acentuada. É, assim, importante ensinar as crianças a comer alimentos que possam satisfazer o apetite sem aumentar o consumo de calorias.
Quanto tempo deve durar o tratamento?
Deve durar enquanto os sintomas e a atividade da doença persistirem. A duração da doença é imprevisível. Em alguns pacientes, a artrite responde muito bem aos AINEs. Nestes pacientes, o tratamento pode ser interrompido rapidamente, no espaço de meses. Em outros pacientes, com um curso mais prolongado ou agressivo da doença, é necessário tomar sulfassalazina e outro tipo de medicamento durante anos. Então, a interrupção do tratamento é considerada apenas após remissão prolongada e completa da doença.
E quanto a terapias não convencionais/complementares?
Não existem provas de que qualquer terapia não convencional tenha efeito sobre as espondiloartropatias juvenis.
Por quanto tempo durará a doença? Qual a evolução da doença a longo prazo (prognóstico)?
O curso da doença pode ser diferente de um paciente para outro. Em alguns pacientes a artrite desaparece rapidamente, necessitando de pouco tratamento num espaço de meses. Em outros pacientes, caracteriza-se por remissão periódica e recorrências. Por fim, em outros pacientes, a artrite pode seguir um curso sem remissões.
Na grande maioria dos pacientes, no início da doença, os sintomas restringem-se às articulações periféricas e à entese (tendões). Com a progressão da doença, alguns dos pacientes poderão ter envolvimento das articulações sacro-ilíacas e da coluna. Estes últimos pacientes e aqueles que sofram de artrite persistente têm um maior risco de lesões articulares na idade adulta.
No início da doença é impossível prever o resultado a longo prazo.
De que modo pode a doença afetar o dia a dia da criança e da família?
Durante os períodos de artrite ativa quase todas as crianças têm limitações a algum aspecto, na vida diária. Como, na sua maioria, os membros inferiores são afetados, ao andar e na prática de esportes é as limitações se tornam evidentes.
Deve prestar-se muita atenção ao impacto psicológico da doença na criança e na família. Uma doença crônica é um desafio difícil para toda a família e, naturalmente, quanto mais grave for a doença, mais difícil é lidar com ela. Será difícil para a criança lidar de forma adequada com a doença se os pais não o fizerem. Com frequência, os pais ligam-se anormalmente ao filho doente e, para o impedir de ter algum problema, tornam-se demasiado protetores. Esta forma de agir pode fazer com que a criança se sinta inadequada, o que poderá provocar danos na sua personalidade que poderão ser ainda piores que a própria doença. Uma atitude de pensamento positivo por parte dos pais, que apoie e encoraje a criança a ser tão independente quanto possível apesar da doença será extremamente valiosa para ajudá-la a ultrapassar as dificuldades relacionadas com a doença, a lidar com êxito com os seus pares e a desenvolver uma personalidade independente e equilibrada. Se a família não puder suportar o fardo da doença, é necessário apoio psicológico.
E a escola?
É extremamente importante que a criança frequente a escola com regularidade. Existem alguns fatores que podem causar problemas em termos de frequência às aulas: dificuldade para andar, resistência mínima à fadiga, dor ou rigidez. Portanto, é importante explicar aos professores quais as possíveis necessidades da criança: bancos escolares adequados, movimentos regulares durante as horas de duração das aulas para evitar a rigidez articular. Os doentes devem participar, sempre que possível, nas aulas de ginástica. Neste caso deve se levar em conta as mesmas considerações que abaixo serão debatidas quanto à questão da prática de esportes.
Para uma criança, a escola é o que o trabalho é para um adulto, um lugar onde aprende como tornar-se numa pessoa autônoma, produtiva e independente. Os pais e professores têm de fazer o possível para que as crianças doentes participem nas atividades escolares de forma normal, de modo a que obtenham sucesso escolar, assim como uma boa capacidade de comunicação com os colegas e os adultos, sendo aceites e acarinhados pelos amigos.
E os esportes?
A prática de esportes é um aspecto essencial do dia a dia de uma criança normal. Assim, a tendência geral é deixar os pacientes praticarem os esportes que quiserem e confiar que parem se houver dor articular. Apesar do impacto não ser benéfico para uma articulação inflamada, parte-se do princípio que o mínimo dano que possa provocar é muito inferior ao dano psicológico da proibição de praticar esportes com amigos, devido à doença. Esta escolha faz parte de uma atitude mais geral que tende a encorajar a criança a nível psicológico para que ganhe autonomia e seja capaz de lidar sozinha com os limites impostos pela doença.
Uma parte destas considerações é que é melhor preferir esportes em que não exista ou seja mínimo o impacto mecânico sobre as articulações , tais como a natação e o ciclismo.
E a dieta?
Não existem provas científicas de que a dieta possa influenciar a doença. Em geral, a criança tem de seguir uma dieta equilibrada e normal para a sua idade. É preciso evitar o excesso de ingestão de alimentos em doentes que tomem esteróides, uma vez que estes aumentam o apetite.
O clima pode influenciar o curso da doença?
Não existem provas de que o clima possa afetar as manifestações da doença.
A criança pode ser vacinada?
Uma vez que a maior parte dos pacientes é tratada com AINEs ou sulfassalazina, pode aconselhar-se um plano normal de vacinação. Se o pacientes estiver em tratamento com terapia imunossupressora (esteróides, metotrexato, anti-TNF, etc.), a vacinação com vacinas contendo vírus vivos atenuados (como o anti-rubéola, anti-sarampo, anti-parotidite, anti-poliomielite tipo Sabin) tem de ser adiada devido ao risco potencial de infecções, uma vez que as defesas do sistema imunitário estão reduzidas. As vacinas que não contenham vírus vivos, mas apenas proteínas infecciosas (anti-tétano, anti-difteria, anti-poliomielite tipo Salk, anti-hepatite B, anti-coqueluche, pneumococo, haemophilus, meningococos), podem ser tomadas, sendo o único risco a ineficácia da vacina devido à imunossupressão.
E a vida sexual, a gravidez e o controle da natalidade?
Não existem restrições a uma vida sexual normal ou à gravidez devido à doença. No entanto, em pacientes que tomem medicação, deve haver sempre muito cuidado quanto aos possíveis efeitos tóxicos dos mesmos no feto.
Não há motivo para não se ter filhos, apesar dos aspectos genéticos da doença. A doença não é fatal e mesmo que se herde o fator genético predisponente, há maior probabilidade que os irmãos não venham a ter qualquer forma de espondiloartropatia, do que o contrário.
A criança terá uma vida normal em adulto?
Este é um dos principais objetivos do tratamento e pode ser alcançado na maioria dos casos. O tratamento deste tipo de doenças na infância melhorou drasticamente nos últimos dez anos. O uso combinado do tratamento farmacológico com a reabilitação tem sido capaz de impedir lesões articulares na maior parte dos pacientes. No entanto, em pacientes crônicos, as lesões articulares podem ser importantes e limitar as atividades do seu dia a dia e das suas ambições profissionais.



Joelson A. dos Santos
Acadêmico de Fisioterapia
Faculdade Leão Sampaio

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